El ruido que haces al respirar

A.G.
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La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad rara cuyos síntomas, muy inespecíficos, hacen que el diagnóstico tarde en llegar. Por eso, la asociación que aglutina y representa a sus pacientes, Afefpi, trabaja para darla a conocer

Pacientes y sus familias escucharon en el Fórum al presidente de Afefpi y a una neumóloga y una enfermera expertas en la enfermedad. - Foto: Valdivielso

Tres jóvenes y talentosos artistas -Juan Pérez Floristán, Mario Marzo y Nico Casal- se acercan a un hermoso piano de cola mientras se escuchan unas agradables notas de fondo. El cantante y líder del mítico grupo Los Secretos, Álvaro Urquijo, hace lo propio. Pero, de repente, la armoniosa música se para y da paso a un tenebroso crujido que surge cuando cada uno de ellos aprieta una tecla. Así comienza el vídeo de la campaña ‘Dando en la tecla de la FPI’, que la Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática (Afefpi) y el laboratorio Roche han puesto en marcha con motivo de la semana internacional dedicada a la divulgación de esta patología, que se celebró hace apenas unos días. Ese tenebroso crujido era muy familiar para el público que participó el pasado miércoles en la mesa de redacción que Promecal y Roche organizaron en el Fórum Evolución para dar a conocer entre la población burgalesa e informar al colectivo afectado de las singularidades de una patología que afecta a alrededor de 8.000 personas en España. Todos los presentes sabían, pues, qué estaban escuchando. 
El crepitante y anormal sonido de esa tecla no era otra cosa que el ruido que hacen unos pulmones de una persona enferma de fibrosis pulmonar idiopática y la clave que facilita un diagnóstico precoz, que es fundamental para la mejora de la calidad de vida de los pacientes. La neumóloga del Hospital Universitario de Burgos (HUBU) Teresa Peña explicó ante el auditorio que uno de los hándicaps que tiene esta enfermedad es que debido a sus síntomas se puede confundir con otras patologías respiratorias más frecuentes, como el asma o la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). Salvo por una circunstancia muy característica: en la mayoría de los pacientes se detecta durante la inspiración ese ruido crepitante, que definió como "similar al que produce un cierre con velcro". "Por eso es tan importante que se tenga en cuenta, tanto en Neumología como por parte de los médicos de Atención Primaria", añadió.
Peña fue una de las participantes en la mesa de redacción junto con la enfermera del servicio de Neumología Begoña Martínez y Carlos Lines, presidente de Afefpi y que, además, representa los intereses de estos enfermos en la Unión Europa desde la presidencia que ostenta de la Federación Europea de Fibrosis Pulmonar Idiopática. Los tres dibujaron el momento actual que vive la enfermedad, explicaron de forma muy didáctica aspectos relacionados con el diagnóstico, los tratamientos que existen y las opciones que tienen los pacientes y dieron muchos consejos sobre el autocuidado. Al final de sus intervenciones, además, contestaron a todas las preguntas del auditorio, que fueron muchas  y ayudaron también a clarificar diferentes aspectos de la FPI.
 "Uno de nuestros objetivos es luchar para que la fibrosis pulmonar idiopática sea, sobre todo conocida. También queremos encontrar apoyos para que la investigación siga avanzando ya que aún se desconoce el origen; que los tratamientos disponibles lleguen a todos los pacientes de Europa y que los enfermos tengan apoyo para hacer determinadas actividades ya que hoy en día no lo hay en algunos puntos", indicó Lines, quien añadió que tienen mucho interés, además, en que los afectados estén perfectamente informados de todos los detalles de la patología que sufren porque, según señaló, un paciente informado "sabe hacer preguntas, sabe cuidarse y sabe llevar el tratamiento".
La FPI es una enfermedad rara, más frecuente en hombres que en mujeres, y cuya causa aún se desconoce. Así, por alguna razón, el tejido pulmonar comienza a sufrir un endurecimiento o cicatrización (fibrosis) que provoca una progresiva disminución de la función respiratoria. Los síntomas son lo que los médicos llaman inespecíficos: tos seca, sensación de ahogo, pérdida de peso y fatiga son algunos de los principales.
La importancia de un diagnóstico precoz tiene que ver con el hecho de que el daño que la fibrosis provoca en los pulmones es irreversible y con que en la actualidad no existe ningún tratamiento que la cure aunque sí terapias que pueden enlentecer su progresión, por lo tanto, cuanto antes se sepa qué es lo que sufre el paciente antes se beneficiará de los fármacos y terapias y habrá más posibilidad de  mejorar su pronóstico. Para algunos pacientes existe, además, la posibilidad del trasplante pulmonar. 
El presidente de la asociación puso de manifiesto el buen trabajo que se realiza en el servicio de Neumología del HUBU con los pacientes de FPI y la implicación que tienen sus profesionales. En el caso de los médicos, aumentando la precisión diagnóstica y ofreciendo el mejor abordaje desde un punto de vista multidisciplinar, y en el caso de las enfermeras, acompañando a los pacientes en todo el proceso y aconsejando en los aspectos que tienen que ver con los cuidados que precisan: alimentación, ejercicio físico, rehabilitación pulmonar, etc. En la mesa de redacción de Promecal y Roche se habló también de los avances que se están produciendo para mejorar el diagnóstico, de la adherencia al tratamiento y del aspecto emocional y psicológico debido al impacto que esta enfermedad crónica y poco frecuente supone para las personas afectadas y sus familias.